Подписывайтесь на нас в социальных сетях
и читайте полезные статьи о здоровье каждую неделю
Автор статьи
Асанова Наталья Геннадьевна,
Диплом о фармацевтическом образовании: 587802
Содержание статьи
Соединительная ткань в организме занимает 60% от массы человека. Именно она соединяет между собой все ткани и органы и выполняет важнейшие функции: опорную, защитную, трофическую, транспортную и другие. Ткань представляет из себя внеклеточный матрикс, содержащий различные клетки (фибробласты, хондробласты, остеобласты, тучные клетки, макрофаги), а также коллаген, эластин, протеогликаны, гликопротеиды.
Заболевание, связанное с поражением соединительной ткани, называется склеродермия. Выделяют два вида болезни в зависимости от органа поражения. Рассмотрим варианты склеродермии подробнее.
Локализованная (очаговая)
Очаговая, или локализованная (локальная), или ограниченная склеродермия — это хроническое аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением кожи и окружающих ее тканей (включая дерму и подкожно-жировую клетчатку). Для обозначения заболевания у детей принят термин «ювенильная склеродермия». Кроме этого, выделяют несколько форм очаговой склеродермии:
- бляшечная (морфеа);
- линейная;
- генерализованная;
- глубокая;
- пансклеротическая;
- буллезная;
- идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини;
- атрофия лица Парри-Ромберга;
- склероатрофический лихен.
В отдельных случаях могут наблюдаться одновременно проявления нескольких форм заболевания.
Симптомы
При ограниченной склеродермии пациенты жалуются на:
- зуд, боль, покалывание, чувство стянутости кожи;
- наличие округлых или в виде полос цветных пятен (от розовых до фиолетовых);
- покраснение, отек, уплотнение (склероз) кожи;
- ограничение подвижности суставов;
- атрофию кожи (появляются сосудистые «звездочки», гипер- или гипопигментация).
В ходе глубокого патологического процесса поражаются и другие ткани: подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости. Клиника каждой формы склеродермии имеет свои особенности:
- бляшечная проявляется на лице, голове, туловище или конечностях в виде очагов эритемы округлой формы;
- при узловатой образуются узелки, напоминающие келоидные рубцы, чаще всего на шее, туловище и руках;
- линейная склеродермия — очаги имеют линейную форму и располагаются с одной стороны тела или по ходу пучка нервов и сосудов, чаще на голове и конечностях, иногда — в области грудной клетки, брюшной полости и ягодиц;
- буллезная характеризуется появлением прозрачных пузырьков, часто с кровоизлияниями;
- генерализованная — появляются множественные очаги сразу на нескольких областях тела и даже сливающиеся в обширное поражение;
- при глубокой склеродермии очаги захватывают подкожную клетчатку, а сама кожа лишь немного пигментирована или совсем не изменена;
- пансклеротическая склеродермия — самая тяжелая форма, когда процесс затрагивает все слои кожи, подкожные ткани и кости,при этом формируются язвы, контрактуры суставов, происходит деформация конечностей; это инвалидизирующее заболевание, которое часто наблюдается у детей, оно устойчиво к терапии и нередко приводит к печальному исходу;
- идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини — поверхностный вариант очаговой склеродермии без уплотнения кожи;
- гемиатрофия лица Парри-Ромберга — тяжелая и устойчивая к лечению форма склеродермии, при которой развивается прогрессирующее изменение половины лица с вовлечением кожи, подкожной клетчатки, глаз, мышц и костей лица; для этой формы характерны неврологические нарушения и эпилепсия;
- склероатрофический лихен Цумбуша (склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен) проявляется перламутрово-белыми пятнами и бляшками, часто сливающимися в крупные очаги, а атрофированная кожа выглядит как смятая папиросная бумага.
При локализованной склеродермии не наблюдается поражения внутренних органов (сердца, легких, почек, ЖКТ), а также прогрессирования заболевания в системный склероз.
Системная
Системная склеродермия также является аутоиммунным заболеванием соединительной ткани и проявляется не только уплотнением кожи, а поражением желудочно-кишечного тракта (вплоть до нарушения глотания и пищеварения), почек (с развитием почечной недостаточности), фиброзом сердца, легких и других органов.
Патогенез системной патологии связан с образованием антител к собственным клеткам, воспалением, нарушением микроциркуляции крови и повышенным образованием коллагена. Для нее характерны симптомы, связанные с поражением внутренних органов и систем: синдром Рейно (боль в пальцах, спазм сосудов пальцев, вследствие которого пальцы сначала белеют, затем синеют и краснеют), изжога, отечность, боль в суставах, нарушение глотания, выраженный склероз кожи и контрактура суставов пальцев.
Клинические рекомендации
Для очаговой и системной склеродермии разработаны отдельные Клинические рекомендации, включающие описание патогенеза, диагностики и лечения данных заболеваний.
Врач ставит диагноз с учетом данных анамнеза и клинической картины заболевания, оценивает распространенность и степень активности склеродермии, а также определяет наличие нарушений внутренних органов. Для дифференциальной диагностики (например, чтобы исключить ревматоидный артрит и другие болезни соединительной ткани) нужна консультация ревматолога.
Требуется проведение обязательных лабораторных исследований:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- биохимический анализ крови.
И дополнительных лабораторных и инструментальных исследований:
- гистологическое исследование кожи;
- определение антинуклеарного фактора;
- определение иммуноглобулинов IgA, IgM, IgG, ревматоидного фактора;
- исследования уровня антител;
- обследование на боррелиоз;
- УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы;
- ЭКГ;
- рентгенография грудной клетки и областей деформации скелета;
- электроэнцефалография;
- КТ и МРТ.
Лечение
Цель терапии склеродермии — уменьшение активности процесса и предотвращение прогрессирования склероза. Лечение препаратами должно учитывать индивидуальные особенности пациента, хронические болезни, тяжесть склеродермии и локализацию очагов поражения.
Назначаются медикаменты для облегчения симптомов склеродермии (боль, воспаление, сухость кожи и ограничение движения в суставах): глюкокортикоиды, нестероидные противовоспалительные препараты, наружные смягчающие средства для ухода за кожей. В случае тяжелой очаговой или системной склеродермии может потребоваться системная иммуносупрессивная терапия.
Пациентам со склеродермией рекомендуется ежедневно увлажнять кожу специальными препаратами-эмолентами, избегать резких перепадов температур и трения кожи. Для улучшения подвижности суставов и укрепления мышц показаны физиотерапия и реабилитационные мероприятия.
Краткое содержание
- Очаговая, или локализованная (локальная), или ограниченная склеродермия — это хроническое аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением кожи и окружающих ее тканей (включая дерму и подкожно-жировую клетчатку).
- При ограниченной склеродермии пациенты жалуются на: зуд, боль, покалывание, чувство стянутости кожи; наличие округлых или в виде полос цветных пятен (от розовых до фиолетовых); покраснение, отек, уплотнение (склероз) кожи; ограничение подвижности суставов; атрофию кожи (появляются сосудистые «звездочки», гипер- или гипопигментация).
- Системная склеродермия также является аутоиммунным заболеванием соединительной ткани и проявляется не только уплотнением кожи, а поражением желудочно-кишечного тракта (вплоть до нарушения глотания и пищеварения), почек (с развитием почечной недостаточности), фиброзом сердца, легких и других органов.
- Для очаговой и системной склеродермии разработаны отдельные Клинические рекомендации, включающие описание патогенеза, диагностики и лечения данных заболеваний.
- Цель терапии склеродермии — уменьшение активности процесса и предотвращение прогрессирования склероза. Лечение препаратами должно учитывать индивидуальные особенности пациента, хронические болезни, тяжесть склеродермии и локализацию очагов поражения.
Источники
1. https://www.dermatology.ru/translation/nemetskie-klinicheskie-rekomendatsii-po-diagnostike-i-lecheniyu-lokalizovannoi-skleroder
2. https://diseases.medelement.com/disease/локализованная-склеродермия-рекомендации-рф/15237
Задайте вопрос эксперту по теме статьи
Остались вопросы? Задайте их в комментариях ниже – наши эксперты ответят вам. Там же вы можете поделиться своим опытом с другими читателями Мегасоветов.
Выпускающий редактор
Долгих Наталия Вадимовна,
Эксперт-провизор
Поделиться мегасоветом
Понравилась статья? Расскажите маме, папе, бабушке и тете Гале из третьего подъезда