Способ применения и дозировка
Внутривенно струйно или капельно (скорость введения не более 2 мл/мин), растворяют 200?600 МЕ в 5 мл и 1200 МЕ в 10 мл воды для инъекций, непосредственно перед введением. Для оценки эффективности терапии и расчета требуемой поддерживающей дозы определяют содержание фактора IX в плазме крови и используют формулу - доза (МЕ) = масса тела (кг) х желаемое повышение фактора IX (в %) х 1,2. Вводят Иммунин каждые 24 ч; для поддерживающего лечения тяжелой формы гемофилии В - 20?30 МЕ/кг 2 раза в неделю; для профилактики кровотечений при хирургических операциях - за 1 ч до операции; после крупного вмешательства - каждые 12 ч (в течение первого послеоперационного дня).
Описание
Baxter AG, Китай, Кровотечения, вызванные дефицитом фактора IX (лечение, профилактика); течения, вызванные куариновыми антикоагулянтами (перед экстренным хирургическим вмешательством, при травме).
Фармакотерапевтическая группа
Фактор IX представляет собой одноцепочечный гликопротеин с молекулярной массой около 68 000 дальтон. Он синтезируется в печени и является витамин-К-зависимым фактором свертывания. Фактор IX активируется фактором XIa по внутреннему пути свертывания или комплексом фактор VII/тканевой фактор по внешнему пути свертывания. Активированный фактор IX в комплексе с фактором VIII активирует фактор X. Активированный фактор X превращает протромбин в тромбин. Под действием тромбина фибриноген превращается в фибрин, который образует сгусток. Гемофилия В является наследственным сцепленным с полом нарушением свертывания крови вследствие пониженного уровня фактора IX и проявляется массивными кровоизлияниями в суставы, мышцы или внутренние органы, которые происходят либо спонтанно, либо в результате случайных травм или операций. Заместительная терапия повышает плазменный уровень фактора IX и, таким образом, позволяет временно корректировать дефицит фактора и снижает тенденцию к кровоточивости.
Фармакокинетика
Подъем фактора IX in vivo в ответ на введение 1 МЕ/кг составляет 0.92±0.06 МЕ/100 мл (около 40%), биологический T1/2 составляет около 20 ч. После в/в введения Cmax достигается через 10-30 мин.
Показания
ИММУНИН показан для лечения и профилактики эпизодов кровоточивости при врожденном или приобретенном дефиците фактора IX (гемофилия В, гемофилия В с ингибиторами к фактору IX, приобретенный дефицит фактора IX, обусловленный спонтанным развитием ингибиторов к фактору IX).
Противопоказания
Повышенная чувствительность к активному веществу или вспомогательным веществам; - ДВС-синдром и/или гиперфибринолиз; - аллергия на гепарин в анамнезе или гепарин-индуцированная тромбоцитопения. При развитии таких противопоказаний в ходе лечения, препарат ИММУНИН можно вводить только в случае угрожающих жизни кровотечений.
Побочное действие
Нечасто у больных, получавших лечение препаратами, содержащими фактор IX, наблюдались реакции гиперчувствительности или аллергические реакции (в том числе, сосудистый отек, жжения и покалывание в месте введения, озноб, приливы, генерализованная сыпь, головная боль, крапивница, снижение артериального давления, сонливость, тошнота, беспокойство, тахикардия, чувство стеснения в груди, ощущение покалывания в теле, рвота, свистящее дыхание). В некоторых случаях эти реакции прогрессировали до тяжелой анафилаксии и развивалась в тесной параллели с развитием ингибиторов к фактору IX (Смотри также раздел "Особые указания и меры предосторожности"). Имеются сообщения о развитии нефротического синдрома при попытке проведения программы индукции иммунной толерантности (ИИТ) у больных гемофилией В с ингибиторами и аллергическими реакциям в анамнезе. В редких случаях наблюдалась лихорадка. У больных с гемофилией В могут развиться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору IX (см. раздел "Особые указания и меры предосторожности"). Клинически развитие ингибиторов проявляется недостаточным эффектом терапии. В таких случаях рекомендуется проконсультироваться со специалистами гемофильного центра. Существует потенциальный риск развития тромбоэмболических эпизодов в ответ на введение препарата фактора IX, причем этот риск выше у препаратов с низкой степенью очистки. При применении препаратов фактора IX низкой степени очистки были отмечены случаи инфаркта миокарда, диссеминированного внутрисосудистого свертывания, венозного тромбоза и легочной эмболии. Применение препаратов фактора свертывая IX высокой степени очистки редко приводит к таким побочным эффектам. Информацию о вирусной безопасности смотри в разделе "Особые указания и меры предосторожности". Приведенные далее побочные явления были отмечены при использовании препарата. Их частота оценивалась, исходя из следующих критериев: очень частые (?1/10), частые (?1/100; <1/10), нечастые (?1/1000; <1/100), редкие (?1/10000; <1/1000) и очень редкие (< 1/10000), частота неизвестна (частота не может быть оценена по имеющимся данным).
