Что такое полимиозит?

Полимиозит — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система по ошибке атакует собственные скелетные мышцы, вызывая их воспаление и прогрессирующую слабость.

Патология входит в группу идиопатических воспалительных миопатий — редких состояний невыясненной природы. Полимиозит поражает преимущественно проксимальные мышцы, то есть мышцы, расположенные ближе к центру тела: плечевого и тазового пояса, бедер, шеи. Это приводит к характерным трудностям: пациенту тяжело встать со стула, поднять руки, причесаться, ходить по лестнице.

Заболевание встречается редко: ежегодно регистрируется 5–10 случаев полимиозита на миллион человек. При этом выделяются два возрастных пика: у детей 5–15 лет (ювенильная форма) и у взрослых 40–60 лет. Женщины болеют чаще мужчин.

Если вы стали замечать, что привычные действия — подъем с кровати или мытье головы — стали требовать необъяснимых усилий, не стоит списывать все на обычную усталость или возраст. Своевременное распознавание симптомов полимиозита — ключ к тому, чтобы взять под контроль болезнь и сохранить качество жизни.

Точная причина развития полимиозита остается неизвестной (идиопатической). Современная наука рассматривает его как мультифакториальное заболевание, при котором генетическая предрасположенность встречается с пусковыми факторами из внешней среды.

• Генетика. Полимиозит не передается по наследству напрямую, но наличие определенных генов существенно повышает риск развития аутоиммунных реакций.

Пусковые механизмы (триггеры). Запустить патологический процесс у человека, имеющего предрасположенность, могут:

• вирусные инфекции (вирусы Коксаки, гриппа, цитомегаловирус);
• избыточная инсоляция (длительное пребывание на солнце);
• переохлаждение;
• стрессы и физические перегрузки;
• прием некоторых лекарств (например, статинов) или вакцинация;
• онкологические заболевания (полимиозит может быть паранеопластическим синдромом — реакцией организма на злокачественную опухоль легких, желудка, молочной железы).

Симптомы обычно развиваются медленно, в течение нескольких недель или месяцев, хотя возможны и острые формы. Главный и обязательный симптом — симметричная слабость проксимальных мышц. Слабость чаще начинается с мышц тазового пояса и бедер, затем переходит на плечи.

Помимо мышечных проявлений, для полимиозита характерны системные симптомы, так как воспаление может затрагивать другие органы и ткани:

• поражение мышц глотки и пищевода — опасный симптом, повышающий риск аспирационной пневмонии, проявляется в виде дисфагии (трудности при глотании), дисфонии (изменения голоса);
• поражение легких — развивается интерстициальная болезнь легких, ведущая к одышке и сухому кашлю (поражение соединительной ткани легких, которая поддерживает альвеолы и сосуды);
• поражение сердца — у пациента развиваются миокардит, аритмии, сердечная недостаточность;
• общие симптомы — необъяснимая усталость, потеря веса, субфебрильная температура, боли в суставах;
• феномен Рейно — побеление и посинение пальцев на холоде.

Важно отличать полимиозит от дерматомиозита. При дерматомиозите ко всем перечисленным симптомам добавляется характерная кожная сыпь (например, на веках, суставах пальцев, в зоне декольте), которой при полимиозите нет.

Диагноз ставит врач-ревматолог, часто в сотрудничестве с неврологом. Он основывается на нескольких критериях.

Лабораторные анализы:

• Креатинкиназа (КФК). Уровень этого мышечного фермента в крови часто резко повышен (в 10–50 раз), что служит маркером повреждения мышц.
• Миозит-специфические антитела. Их обнаружение помогает подтвердить диагноз и определить подтип болезни.
• Маркеры воспаления (СОЭ, С-реактивный белок).

Инструментальные методы:

• Электромиография (ЭМГ). Выявляет характерные для воспаления мышц изменения электрической активности.
• МРТ мышц. Позволяет визуализировать зоны отека и воспаления в мышцах даже на ранней стадии, а также выбрать место для биопсии.
• Биопсия мышцы. «Золотой стандарт» диагностики. Исследование образца мышечной ткани под микроскопом выявляет типичную картину: лимфоцитарную инфильтрацию и некроз мышечных волокон.

Поскольку полимиозит может быть связан с онкологией, то пациентам (особенно старше 40 лет) рекомендуется пройти онкопоиск (КТ грудной клетки и брюшной полости, маммографию, колоноскопию и другие исследования в зависимости от возраста и пола).

Лечение заболевания длительное, часто пожизненное. Цели терапии:

• подавить аутоиммунное воспаление;
• добиться ремиссии;
• сохранить мышечную силу;
• предотвратить осложнения.

Основу лечения составляют гормоны — глюкокортикостероиды (например, преднизолон), которые назначают в высокой дозе с последующим медленным снижением под строгим контролем врача.

В случаях, когда эффект от стероидов недостаточен, а также для снижения дозы гормонов и уменьшения побочных эффектов, добавляют иммунодепрессанты (метотрексат, азатиоприн, циклоспорин).

В тяжелых или резистентных случаях могут применяться внутривенные иммуноглобулины или моноклональные антитела.

Важнейшей частью лечения является лечебная физкультура (ЛФК). Специально подобранные упражнения под руководством врача помогают сохранить объем движений, предотвратить атрофию и контрактуры. Физиотерапия и массаж играют вспомогательную роль.

При отсутствии лечения или его неэффективности болезнь прогрессирует и может привести к серьезным последствиям:

• стойкая мышечная атрофия и инвалидизация — человек теряет способность к самообслуживанию, передвижению;
• дыхательная недостаточность из-за слабости дыхательной мускулатуры или прогрессирующего поражения легких;
• тяжелая аспирационная пневмония — вследствие нарушения глотания;
• сердечная недостаточность и опасные аритмии;
• развитие злокачественных опухолей — полимиозит ассоциирован с повышенным риском онкологических заболеваний.

Прогноз напрямую зависит от своевременности начала терапии и ответа на нее. При ранней диагностике и адекватном лечении удается достичь стойкой ремиссии и сохранить приемлемое качество жизни. Неблагоприятными факторами считаются:

• позднее обращение;
• тяжелое поражение легких или сердца;
• пожилой возраст;
• наличие онкопатологии.

Поскольку причины болезни не ясны, специфической профилактики не существует. Общие рекомендации включают избегание чрезмерной инсоляции и переохлаждения, своевременное лечение инфекций и внимательное отношение к собственному здоровью. При появлении необъяснимой прогрессирующей мышечной слабости необходимо как можно раньше обратиться к ревматологу.

Полимиозит — серьезное, но контролируемое заболевание. Его коварство в постепенном, малозаметном начале. Не игнорируйте нарастающую слабость в мышцах плеч и бедер, трудности при подъеме по лестнице или вставании со стула. Современная медицина располагает средствами, чтобы остановить аутоиммунную атаку и помочь мышцам восстановиться. Ключ к успеху — вовремя поставленный диагноз, терпеливое сотрудничество с врачом и комплексный подход к лечению.

Остались вопросы? Задайте их в комментариях ниже — наши эксперты ответят вам. Там же вы можете поделиться своим опытом с другими читателями Мегасоветов.