Синдром Бадда-Киари

Представьте, что перекрываются пути для оттока крови из печени. Орган, выполняющий более 500 функций в организме, начинает страдать от тяжелого застоя. Это реальная угроза для жизни, которая называется синдромом Бадда-Киари.

Это редкое, но крайне опасное заболевание, при котором нарушен венозной отток из печени из-за закупорки малых или больших печеночных вен или нижней полой вены. Состояние может развиваться незаметно или прогрессировать с катастрофической скоростью, приводя к асциту, циррозу и печеночной недостаточности.

Синдром Бадда-Киари встречается редко (1 случай на 100 тысяч населения), но его последствия могут быть фатальными. В статье рассказываем о причинах, симптомах, диагностике и лечении заболевания. Информация носит справочный характер и не может считаться консультацией медицинского работника или заменить ее.

Печеночные вены несут кровь из печени в нижнюю полую вену — самую большую вену организма, которая затем доставляет кровь от брюшной полости и нижних частей тела к правой стороне сердца.

Синдром Бадда-Киари — это обструкция (закупорка) печеночного венозного оттока. Это означает, что кровь, которая должна выходить из печени через печеночные вены, не поступает в круг кровообращения.

Что происходит:

• печеночные вены или нижняя полая вена (НПВ), в которую они впадают, оказываются заблокированными;
• кровь не может покинуть печень и начинает застаиваться;
• это приводит к увеличению давления в сосудах печени (печеночной гипертензии);
• печень увеличивается в размерах (гепатомегалия), в ней начинаются процессы некроза (гибели клеток) и фиброза (рубцевания);
• со временем это может привести к циррозу и полной печеночной недостаточности.

Закупорка может быть полной или частичной, острой (развивается за дни или недели) или хронической (развивается месяцами или годами).

Симптомы синдрома Бадда-Киари очень разнообразны и зависят от формы поражения печени — острой или хронической.

Острая форма (развивается за дни или недели):

• сильная боль в правом подреберье;
• быстрое увеличение размеров печени (гепатомегалия);
• болезненность при пальпации печени;
• появление жидкости в брюшной полости (асцит), живот увеличивается в объеме;
• желтуха (пожелтение кожи и глаз);
• тошнота, рвота;
• общая слабость, утомляемость.

В редких случаях развивается фульминантная (молниеносная) печеночная недостаточность с печеночной энцефалопатией (спутанность сознания, кома).

Хроническая форма развивается постепенно. В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при обследовании.

Основные признаки:

• слабость, утомляемость;
• тупая боль или ощущение тяжести в правом подреберье;
• постепенное увеличение печени;
• медленно нарастающий асцит;
• отеки ног.

У пациентов постепенно нарастают симптомы портальной гипертензии: вздутие живота, нестабильный стул, ощущение полного желудка, отсутствие аппетита, тошнота, боль в области правого подреберья, быстрая утомляемость, потеря веса, желтуха, варикозное расширение вен пищевода (риск кровотечения), увеличение селезенки (спленомегалия).

Признаки, связанные с поражением нижней полой вены:

• отеки внизу живота и на ногах;
• видимое расширение вен на передней брюшной стенке, идущих от пупка к ребрам («голова Медузы»).

Основная причина синдрома Бадда-Киари — тромбоз печеночных вен или нижней полой вены. Тромб — это сгусток крови, который блокирует сосуд.

Факторы, способствующие тромбообразованию:

• Истинная полицитемия (болезнь костного мозга, при которой аномально увеличивается количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов) и миелофиброз (рак костного мозга) — эти болезни приводят к чрезмерному образованию клеток крови, что делает кровь гуще.
• Нарушения свертываемости крови (тромбофилии):
  • дефицит протеина С или S;
  • дефицит антитромбина III;
  • мутация фактора V Лейдена;
  • антифосфолипидный синдром.
• Гормональные факторы:
  • беременность;
  • прием оральных контрацептивов.
• Воспалительные и аутоиммунные заболевания:
  • болезнь Бехчета;
  • системная красная волчанка;
  • язвенный колит, болезнь Крона.
• Инфекции:
  • амебиаз, туберкулез, эхинококкоз.
• Опухоли:
  • гепатоцеллюлярная карцинома и почечно-клеточный рак, которые могут прорастать в вены.
• Травмы печени или вен.
• Идиопатическая форма (в некоторых случаях причина заболевания остается неизвестной).

Поставить диагноз помогает сочетание клинической картины, лабораторных и инструментальных исследований.

1. Лабораторные анализы:

• пробы печени: могут быть повышены печеночные ферменты (АЛТ, АСТ), билирубин, щелочная фосфатаза;
• коагулограмма: оценка свертываемости крови;
• поиск тромбофилии: анализы на дефицит белков, мутации, антифосфолипидные антитела;
• маркеры опухолей: АФП (альфа-фетопротеин) — для исключения рака печени.

2. Инструментальные методы (ключевые для диагностики):

• ультразвуковое исследование с допплерографией: основной и самый доступный метод, позволяет увидеть отсутствие или замедление кровотока в печеночных венах, расширение вен печени, наличие тромба, направление кровотока;
• компьютерная томография (КТ) с контрастированием: дает детальную картину сосудов, показывает расположение и размеры тромба, степень поражения печени;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) с ангиографией: высокоточный метод, особенно полезен при оценке нижней полой вены и мелких вен;
• чрескожная печеночная венография: инвазивный метод, при котором в вену вводят контрастное вещество, позволяет точно измерить давление в венах и сразу провести лечение (например, ангиопластику).
• биопсия печени: выполняется редко и только для уточнения степени фиброза.

Лечение синдрома Бадда-Киари сложное и требует индивидуального подхода. Цели — восстановить отток крови, предотвратить прогрессирование заболевания и лечить осложнения.

Медикаментозная терапия:

• антикоагулянты — назначаются пожизненно для разжижения крови и предотвращения рецидива тромбоза;
• диуретики — для уменьшения отеков;
• тромболитики — для растворения тромбов;
• бета-блокаторы — для профилактики кровотечения из варикозных вен.

Инвазивные и хирургические методы:

• ангиопластика и стентирование: при сужении вен или наличии мембраны (через катетер вводят баллон, который расширяет сосуд, а затем устанавливают стент (каркас), чтобы он не сжался);
• шунтирование: создание искусственного «обходного» пути между портальной и печеночной веной, наложение анастомозов (соединений) между сосудами для создания обходного кровотока.
• трансплантация печени: крайняя мера при фульминантной печеночной недостаточности или декомпенсированном циррозе, наиболее эффективный способ лечения, так как заменяет пораженный орган.

Профилактика направлена на снижение риска тромбоза:

• лечение основного заболевания: при болезнях костного мозга или тромбофилии, важно регулярно наблюдаться у гематолога и принимать назначенные препараты;
• отказ от курения;
• контроль приема оральных контрацептивов: консультироваться с гинекологом, особенно при наличии факторов риска тромбоза;
• активный образ жизни: помогает поддерживать нормальное кровообращение;
• регулярные медицинские осмотры: особенно при наличии хронических заболеваний, повышающих риск тромбоза.

Прогноз зависит от формы заболевания, степени нарушения функции печени, локализации тромбоза и причины возникновения.

При острой форме прогноз неблагоприятный: высокая смертность вследствие печеночной комы или тромбоза брыжеечных вен и перитонита.

Важен уровень тяжести по шкале Child-Turcotte-Pugh (чем выше баллы, тем хуже прогноз):

• степень А (5–6 баллов) — очень низкий риск;
• степень В (7–9 баллов) — средний риск;
• степень С (10–15 баллов) — очень высокий риск.

На прогноз негативно влияют пожилой возраст, мужской пол и наличие злокачественных опухолей. Полное выздоровление невозможно, но комплексная лекарственная терапия и своевременные операции позволяют продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Отсутствие лечения заканчивается летальным исходом (в течение от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза).