Гемангиол раствор для приема внутрь 3,75 мг/мл 120 мл в Москве

Лечение препаратом Гемангиол^® должно назначаться и контролироваться врачом, имеющим опыт в диагностике и лечении инфантильной гемангиомы.

Лечение должно проводиться в клинических условиях, при которых доступны необходимые средства для оказания помощи пациенту в случае возникновения побочных эффектов.

Изменение дозы или количества вводимого препарата должно производиться врачом, непосредственно осуществляющим ведение пациента.

Клинический контроль состояния ребенка и коррекцию дозы следует проводить не реже одного раза в месяц.

Режим дозирования

Дозы указаны в пересчете на пропранолол основание.

Дозу на прием рассчитывают с учетом веса ребенка.

Рекомендованная стартовая доза составляет 1 мг/кг в день, разделенный на 2 приема по 0,5 мг/кг.

Рекомендуется увеличивать количество препарата до терапевтической дозы под наблюдением врача следующим образом: 1 мг/кг в день на протяжении одной недели, 2 мг/кг в день в течение следующей недели и далее 3 мг/кг в день в качестве поддерживающей дозы.

Терапевтическая доза составляет 3 мг/кг в день, разделенные на 2 приема — утром и вечером по 1,5 мг/кг.

Интервал между двумя приемами должен составлять как минимум 9 часов.

Лекарство рекомендуется принимать во время кормления ребенка или сразу после него, чтобы избежать риск гипогликемии.

Если ребенок отказывается от еды или его стошнило, нужно пропустить прием дозы.

В случае, если ребенок срыгивает дозу или не принимает полную дозу лекарственного препарата, не следует повторно давать дозу препарата до следующего запланированного приема.

В период титрования каждое увеличение дозы должно проводиться с разрешения и под наблюдением врача. После титрования доза лекарства будет регулироваться врачом согласно изменениям массы тела ребенка.

Клинический мониторинг состояния ребенка и коррекцию дозы необходимо проводить не реже одного раза в месяц.

Способ применения

Для приема внутрь.

Гемангиол^® следует вводить непосредственно в рот ребенка с помощью градуированного орального шприца, откалиброванного в мг пропранолола основания, шприц прилагается в комплекте с препаратом (см. в разделе «Инструкции по вскрытию флакона и обращению с дозатором»).

Не встряхивать флакон перед использованием.

При необходимости лекарственный препарат может быть разведен в небольшом количестве детского молока или адаптированного к возрасту яблочного и/или апельсинового фруктового сока. Смешивание можно сделать в детской бутылочке с одной чайной ложкой (приблизительно 5 мл) молока для детей весом до 5 кг или со столовой ложкой (приблизительно 15 мл) молока или фруктового сока для детей весом более 5 кг. Лекарство не следует разводить в полностью заполненной бутылочке. Смесь следует использовать в течение 2 часов.

Кормление ребенка и введение препарата должен осуществлять один человек. Если кормление ребенка и лечение осуществляется разными людьми, то необходимо обеспечить взаимодействие между ними для обеспечения безопасности ребенка и снижения риска гипогликемии.

Продолжительность лечения

Гемангиол^® рекомендуется принимать на протяжении 6 месяцев.

Прекращение приема препарата не требует постепенного снижения дозы.

У пациентов с рецидивом симптомов после прекращения применения препарата лечение может быть возобновлено в тех же условиях с удовлетворительным ответом.

Инструкции по вскрытию флакона и обращению с дозатором

Для отмеривания точной дозы следует использовать прилагаемый шприц-дозатор, откалиброванный в миллиграммах по содержанию пропранолола основания.

Не использовать другие дозирующие устройства!

Не взбалтывать содержимое флакона!

1 мл раствора содержит:

Действующее вещество:

Пропранолола гидрохлорид — 4,28 мг

(в пересчете на пропранолол — 3,75 мг)

Вспомогательные вещества:

Гидроксиэтилцеллюлоза — 3,50 мг

Натрия сахаринат — 1,50 мг

Ароматизатор клубничный — 1,10 мг

Ароматизатор ванильный — 2,10 мг

Лимонной кислоты моногидрат — количество, необходимое до pH 3,0

Вода очищенная — количество, необходимое до 1,00 мл

Состав ароматизатора клубничного:

Пропиленгликоль (92,0%), этилбутират, ванилин, гамма-унделактон, этилацетат, этилпропионат, мальтол, 4-гидрокси-2,5-диметилфуран-2(3Н)-он, гексанол, цис‑3‑гексен‑1-ол, линалоол, изоамилбутират, этилгексаноат, этил-2-метилбутират, [(3Z)‑гекс-3-ен-1-ил]ацетат, 5‑гексилоксолан‑2‑он, гас-(2R)-2-метилбутановая кислота, 4‑(4-гидроксифенил)бутан-2-он, метил‑дигидроясмонат, метилциннамат, этилизовалерат, гексенал/транс-2-, капроновая кислота, диацетил, изовалериановая кислота, альфа-ионон, бета-ионон, гамма-ионон, альфа-токоферол.

Состав ароматизатора ванильного:

Пропиленгликоль (75,2%), ванилин, вода, масляная кислота, этилбутират, пиперонал.

Пролиферирующая инфантильная гемангиома, требующая системной терапии:

-        гемангиома, представляющая угрозу для жизни или оказывающая отрицательное влияние на функционирование систем организма;

-        язвенная гемангиома, характеризующаяся болью и/или отсутствием реакции на предшествующие мероприятия по лечению изъязвления;

-        гемангиома с потенциальным риском возникновения стойких рубцов или деформаций. Препарат показан детям в возрасте от 5 недель до 5 месяцев на день начала лечения.

-        Гиперчувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ, перечисленных в разделе «Состав»;

-        скорректированный возраст недоношенного ребенка менее 5 недель на день начала лечения (скорректированный возраст — разница между фактическим возрастом ребенка и сроком, на который ребенок недоношен);

-        дети на грудном вскармливании в случае, если кормящая мать принимает лекарственные препараты, противопоказанные для совместного применения с пропранололом;

-        бронхиальная астма, бронхоспазм в анамнезе;

-        атриовентрикулярная блокада II–III степени;

-        синдром слабости синусового узла, включая синоаурикулярную (синоатриальную) блокаду;

-        урежение частоты сердечных сокращений ниже следующих пределов:

-        снижение артериального давления ниже следующих пределов:

-        кардиогенный шок;

-        неконтролируемая сердечная недостаточность;

-        стенокардия Принцметала;

-        выраженные нарушения периферического артериального кровообращения (болезнь Рейно);

-        предрасположенность к гипогликемии;

-        феохромоцитома (без одновременного применения альфа-адреноблокаторов).

Особые группы пациентов

Другие возрастные категории

В связи с отсутствием данных по эффективности и безопасности, препарат Гемангиол^® не рекомендуется применять у младенцев, не достигших возраста 5 недель на день начала лечения, а также у детей в возрасте старше 5 месяцев на день начала лечения.

Пациенты с печеночной и почечной недостаточностью

В связи с отсутствием данных по эффективности и безопасности, не рекомендуется применять препарат Гемангиол^® у пациентов с печёночной и почечной недостаточностью.

Беременность

Не применимо, т. к. препарат предназначен для детей.

Грудное вскармливание

Пропранолол проникает в грудное молоко. Если ребенок находится на грудном вскармливании, а кормящая мать принимает пропранолол, необходимо сообщить об этом лечащему врачу ребенка до начала применения им препарата Гемангиол^®.

Фертильность

Исследования у молодых животных не выявили какого-либо влияния пропранолола на фертильность.

Резюме профиля безопасности

В клинических исследованиях пролиферативной детской гемангиомы наиболее частыми побочными реакциями у детей, получавших Гемангиол^®, были нарушения сна (16,7%), обострение инфекций дыхательных путей, таких как бронхит и бронхиолит, связанные с кашлем и лихорадкой, диарея (16,5%) и рвота (11,5%).

По данным программы использования незарегистрированного препарата при тяжелой патологии и справочной информации, к числу наиболее серьезных рисков относятся гипогликемия (и сопутствующие ей гипогликемические судороги) и обострение заболеваний дыхательных путей с нарушением дыхания.

Табличное резюме нежелательных реакций

В таблице представлены нежелательные реакции, выявленные в ходе трех клинических исследований, включавших 435 пациентов, получавших препарат Гемангиол^® в дозе 1 мг/кг/день или 3 мг/кг/день в течение 6 месяцев.

Нежелательные реакции систематизированы по системно-органным классам и перечислены в соответствии со следующей градацией:

очень часто — 1/10 назначений (≥10%);

часто — 1/100 назначений (≥1%, но <10%);

нечасто — 1/1000 назначений (≥0,1%, но <1%);

редко — 1/10000 назначений (≥0,01%, но <0,1%);

очень редко — менее 1/10000 назначений (<0,01%);

частота неизвестна — единичные сообщения, частота не может быть оценена по имеющимся данным.

Категории «редко» и «очень редко» в таблице не представлены, что обусловлено размером базы данных клинических исследований.

Описание некоторых нежелательных реакций

Инфекции нижних дыхательных путей, например, бронхит или бронхиолит: у пациентов, принимающих Гемангиол^®, было отмечено усиление симптомов (в том числе появление бронхоспазма) вследствие бронхоконстрикторного эффекта пропранолола. Только в некоторых случаях эти эффекты приводили к прерыванию основного метода лечения.

Нарушения сна: бессонница, низкое качество сна, гиперсомния. Другие расстройства ЦНС были обнаружены в основном на раннем этапе лечения.

Отмечены частые случаи возникновения диареи, которые не всегда были связаны с заболеванием желудочно-кишечного тракта. Вероятно, появление диареи зависит от дозы препарата: между 1 мг/кг в день и 3 мг/кг в день. Ни один из случаев не относился к разряду серьезных и не привел к прерыванию лечения.

Сердечно-сосудистые заболевания протекали бессимптомно. После приема препарата и проведения в течение периода титрования четырехчасового сердечно-сосудистого мониторинга было отмечено снижение частоты сердечных сокращений (около 7 ударов в минуту) и систолического давления (менее 3 мм рт. ст.). В одном случае атриовентрикулярной блокады из двух, при нарушении атриовентрикулярного проведения, было принято решение прервать лечение. В литературе описаны отдельные случаи симптоматической брадикардии и гипотензии.

В клинических исследованиях снижение уровня сахара в крови проходило бессимптомно. Тем не менее, согласно данным, полученным во время программы использования незарегистрированного препарата при тяжелой патологии, и справочной информации, было отмечено несколько случаев гипогликемии, сопровождавшихся гипогликемическими судорогами, особенно в случае отсутствия кормления на фоне промежуточного заболевания.

Совместный прием препарата с системными кортикостероидами может повысить риск развития гипогликемии (см. раздел «Взаимодействие с другими лекарственными средствами»).

В литературе сообщалось о гиперкалиемии у нескольких пациентов с большой изъязвленной гемангиомой.

Симптомы

Со стороны сердца: урежение частоты сердечных сокращений, снижение артериального давления; в случаях серьезной интоксикации могут наблюдаться атриовентрикулярная блокада, замедление внутрижелудочковой проводимости, застойная сердечная недостаточность.

Со стороны дыхательной системы: бронхоспазм.

Лабораторные данные: гипогликемия (снижение концентрации глюкозы в плазме крови).

Со стороны нервной системы: возможно развитие судорог, поскольку пропранолол проникает через гематоэнцефалический барьер.

Лечение

Подключить пациента к кардиомонитору, следить за основными физиологическими показателями, концентрацией глюкозы в плазме крови, психоэмоциональным статусом.

В случае снижения артериального давления показано введение плазмозамещающих растворов; в случае брадикардии назначают атропина сульфат. Если у пациента не наблюдается соответствующая реакция на введение плазмозамещающих растворов, следует рассмотреть возможность приема глюкагона или катехоламинов.

При бронхоспазме показано введение аминофиллина.

С осторожностью

Следует с осторожностью применять препарат Гемангиол^® у пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями, сердечной недостаточностью, сахарным диабетом, респираторными заболеваниями, псориазом, РНАСЕ-синдромом, гиперкалиемией, а также у пациентов с аллергическими реакциями в анамнезе.

Начало лечения

Перед началом терапии пропранололом следует выявить потенциальные риски, связанные с его применением, изучить анамнез, провести клиническое обследование пациента, включая измерение частоты сердечных сокращений, аускультацию сердца и легких.

При подозрении на патологию сердечной деятельности следует обратиться к специалисту до начала применения препарата, чтобы выявить возможные противопоказания.

В случае острого заболевания дыхательных путей следует отложить начало применения препарата до полного выздоровления ребенка.

Сердечно-сосудистые заболевания

Пропранолол в силу своего фармакологического действия может вызвать или усугубить брадикардию, или нарушения артериального давления.

Брадикардия соответствует урежению частоты сердечных сокращений ниже следующих пределов:

После первого приема и после каждого увеличения дозы следует проводить клинический мониторинг, включая измерение артериального давления и частоты сердечных сокращений, по крайней мере, ежечасно в течение как минимум 2 часов.

В случае симптоматической брадикардии или брадикардии менее 80 ударов в минуту необходимо немедленно обратиться к специалисту.

В случае серьезной и/или симптоматической брадикардии или гипотензии, появившихся в период лечения препаратом Гемангиол^®, следует прекратить прием препарата и обратиться к лечащему врачу.

Следует проинформировать лечащего врача при появлении у ребенка следующих симптомов: слабость, озноб, бледность или голубоватый оттенок кожи, обморок.

Сердечная недостаточность

Стимуляция симпатической нервной системы может являться ключевым компонентом, поддерживающим функцию кровообращения у пациентов с хронической сердечной недостаточностью, а ее подавление бета-адреноблокаторами может привести к усугублению сердечной недостаточности. У детей с сердечной недостаточностью лечение препаратом Гемангиол^® должно осуществляться под контролем кардиолога.

Гипогликемия (снижение концентрации глюкозы в плазме крови)

Пропранолол, угнетая регулирующее действие эндогенных катехоламинов, маскирует адренергические симптомы гипогликемии, в частности тахикардию, тремор, ощущение беспокойства, чувство голода. Усугубление гипогликемии возможно при передозировке, при отказе ребенка от кормления, при рвоте, при приеме препарата натощак.

Признаки гипогликемии: вторичные — бледность, усталость, повышенное потоотделение, дрожь, учащенное сердцебиение, тревожность, чувство голода, сложности с пробуждением; первичные — чрезмерная сонливость, замедление реакций, плохой аппетит, пониженная температура тела, судороги, короткие паузы при дыхании, потеря сознания; в исключительных случаях гипогликемия может привести к коме.

Для снижения риска развития гипогликемии необходимо регулярно кормить ребенка. Кормление ребенка и введение препарата должен осуществлять один человек. Если кормление ребенка и введение препарата осуществляется разными людьми, то необходимо обеспечить взаимодействие между ними для обеспечения безопасности ребенка и снижения риска гипогликемии.

В случае гипогликемии необходимо дать ребенку сахаросодержащий раствор и приостановить прием препарата до нормализации концентрации глюкозы в плазме крови.

Если гипогликемия не проходит, необходимо обратиться к врачу.

У детей с сахарным диабетом контроль концентрации глюкозы в крови должен быть более частым, необходимы регулярные консультации эндокринолога.

Респираторные заболевания

Следует приостановить применение препарата Гемангиол^® при инфекции нижних дыхательных путей, сопровождаемой затрудненным стерторозным (с характерным шумом стеноза) дыханием. Допускается назначение бета₂-агонистов и ингаляционных глюкокортикостероидов. Возобновление приема препарата Гемангиол^® возможно только после полного выздоровления пациента.

В случае повторной инфекции, а также в случае изолированного бронхоспазма применение препарата Гемангиол^® должно быть полностью прекращено.

РНАСЕ-синдром (включает сегментарные гемангиомы лица и шеи, врожденные пороки сердца, экстра- и интракраниальные аномалии артерий, аномалии задней черепной ямки, патологии глаз)

Доступно ограниченное количество данных относительно применения пропранолола в случаях РНАСЕ-синдрома.

Пропранолол может повысить риск ишемического инсульта при РНАСЕ-синдроме у пациентов с тяжелыми нарушениями мозгового кровообращения вследствие эпизодов снижения артериального давления и снижения кровотока в стенозированных и облитерированных сосудах. Перед рассмотрением возможности терапии пропранололом детей с большой гемангиомой лица обязательно следует исключить ангиопатию, ассоциированную с РНАСЕ-синдромом, провести магнитно-резонансную ангиографию головы и шеи, выполнить визуализационные исследования сердца и дуги аорты. Необходима консультация специалиста.

Печеночная и почечная недостаточность

Пропранолол метаболизируется в печени и выводится через почки. В связи с отсутствием данных по детям, пропранолол не рекомендуется в случаях почечной и печеночной недостаточности.

Гиперчувствительность

У пациентов с риском возникновения анафилактических реакций, независимо от их происхождения, лечение бета-адреноблокаторами может провоцировать усугубление анафилактической реакции и снизить терапевтическую эффективность стандартных доз эпинефрина (адреналина).

У детей, подверженных риску анафилаксии, следует оценить соотношение риска и пользы применения лекарственного препарата Гемангиол^®.

Общая анестезия

Применение бета-адреноблокаторов уменьшает рефлекторную тахикардию и увеличивает риск снижения артериального давления.

В случае необходимости плановой операции, терапию бета-адреноблокаторами следует прекратить не менее чем за 48 часов до операции. Следует заранее информировать анестезиолога о том, что ребенок принимает препарат Гемангиол^®.

Гиперкалиемия

Известны случаи гиперкалиемии у пациентов с обширной язвенной гемангиомой. У таких пациентов необходимо контролировать уровень электролитов в плазме крови.

Псориаз

Имеются сообщения о случаях обострения псориаза после применения бета‑адреноблокаторов. Следует оценить соотношение пользы и риска перед применением пропранолола у пациентов с псориазом.

Вспомогательные вещества

В составе препарата содержится менее 1 ммоль натрия (23 мг) на дозу, то есть препарат может считаться безнатриевым.

В составе препарата содержится пропиленгликоль в дозе 2,08 мг/кг/сутки. Следует соблюдать осторожность при применении препарата у детей младше 4 недель, особенно если ребенку дают другие лекарства, которые содержат пропиленгликоль или этанол.

Совместное введение с любым субстратом алкогольдегидрогеназы, таким как этанол, может вызывать серьезные нежелательные реакции у новорожденных.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

Не применимо (лекарственный препарат предназначен для детей).

Прозрачный, от бесцветного до желтоватого цвета раствор с фруктовым запахом.