Болезнь Иценко-Кушинга

Вы когда-нибудь задумывались, какое влияние гормоны оказывают на наше самочувствие и внешний вид? Многие знают, что гормональный дисбаланс способен привести к серьезным проблемам со здоровьем. К таким патологиям относятся синдром и болезнь Иценко-Кушинга — эндокринологические заболевания, развивающиеся вследствие длительного повышения уровня кортизола в крови.

Понимание природы болезней, симптомов и методов лечения позволит лучше ориентироваться в вопросах здоровья и вовремя обратиться за квалифицированной помощью. В статье рассказываем подробнее о патологиях. Информация предназначена только для ознакомления и не заменяет консультацию врача.

Синдром Иценко-Кушинга (Кушинга), согласно клиническим рекомендациям, представляет собой клинический синдром, развивающийся в организме из-за повышенного содержания кортизола в крови (гиперкортицизм). Патология была описана советским врачом Николаем Ивановичем Иценко и американским Харви Уильямсом Кушингом независимо друг от друга в 1920-1930 годах, отсюда и двойное название синдрома.

Чаще всего эндогенный гиперкортицизм может развиться:

• в результате вторичной стимуляции надпочечников адренокортикотропным гормоном (АКТГ), которая может быть вызвана опухолью гипофиза (микроаденомой), выделяющей АКТГ, либо опухолями другой локализации, секретирующими этот гормон;
• при опухолях надпочечников, которые самостоятельно продуцируют избыточное количество гормона.

Кроме этого, при некоторых очень редких генетических заболеваниях также развивается синдром Иценко-Кушинга. Врачи выделяют и экзогенный (ятрогенный) гиперкортицизм — состояние, возникающее при приеме высоких доз глюкокортикоидных гормонов, что также приводит к развитию симптомов, характерных для синдрома Кушинга.

Медицинская терминология подразделяет гиперкортицизм на:

• синдром Кушинга — общее понятие гиперкортицизма любой этиологии;
• болезнь Иценко-Кушинга — АКТГ-зависимая форма (аденома гипофиза);
• синдром Кушинга АКТГ-независимый — при опухолях надпочечников.

Внешне они проявляются одинаково, но подходы к лечению кардинально различаются. Статистика говорит, что чаще встречается АКТГ-зависимая форма (около 80–85% случаев), то есть болезнь Иценко-Кушинга. Реже диагностируется синдром, связанный с опухолями надпочечников. Существуют и редкие случаи, например, эктопический АКТГ-синдром, когда избыточная продукция адренокортикотропного гормона происходит в других местах (опухоли легких, тимуса или редко — медуллярный рак щитовидной железы).

Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте 20–45 лет, хотя может развиться и у мужчин, и у детей. Без своевременного лечения синдром Кушинга приводит к тяжелым осложнениям, угрожающим жизни: сердечной и почечной недостаточности, сахарному диабету, остеопорозу и тяжелым инфекциям.

Клинические проявления гиперкортицизма схожи независимо от причины, так как они обусловлены избытком кортизола. Высокий кортизол в крови приводит к ряду изменений в организме, включая нарушения в структуре кожи, перераспределение жировой ткани, мышечную слабость, остеопороз.

Признаки болезни Иценко-Кушинга и синдрома идентичны. Повышенный кортизол вызывает симптомы у женщин и мужчин:

• набор массы тела с неравномерным распределением жира (центральное ожирение), когда жир откладывается на лице, животе, груди и спине, тогда как руки и ноги остаются худыми (диспропорциональное ожирение с атрофией мышц конечностей);
• «лунообразное лицо» — это полное лицо округлой формы;
• плетора — покраснение лица часто с багрово-красным оттенком, один из характерных кожных признаков заболевания, связанный с избыточной продукцией кортизола, который нарушает обмен веществ и влияет на состояние кожи и сосудов;
• мышечная слабость — атрофия мышц, особенно выраженная в плечевом поясе и бедрах;
• изменения кожи — кожа истончается и легко травмируется, появляются синяки, а также багровые растяжки (стрии) на животе, бедрах и груди;
• гирсутизм — избыточный рост волос у женщин по мужскому типу (над верхней губой, на подбородке, груди, животе, спине и т.д.);
• артериальная гипертензия — развивается стойкое повышение давления.

Менее заметные, но не менее важные симптомы:

• нарушение углеводного обмена: развитие стероидного сахарного диабета или предиабета;
• остеопороз: повышенная ломкость костей, боли в спине, патологические переломы (особенно тел позвонков);
• психоэмоциональные расстройства: депрессия, раздражительность, тревожность, нарушения сна;
• снижение либидо и нарушение менструального цикла у женщин.

Если к перечисленным выше признакам добавляются частые переломы, сахарный диабет или артериальная гипертензия, особенно в молодом возрасте, это серьезный повод заподозрить гиперкортицизм.

Синдром Кушинга у женщин: признаки и симптомы

Часто ищут информацию о повышенном кортизоле и симптомах у женщин. Описанные выше признаки (особенно ожирение по центральному типу, гирсутизм и расстройства месячных) являются классическими проявлениями гиперкортицизма именно у женского пола.

Все причины высокого содержания кортизола в крови можно разделить на три большие группы.

АКТГ-зависимые формы (проблема в избытке АКТГ):

• болезнь Иценко-Кушинга: аденома гипофиза, продуцирующая АКТГ — самая частая причина эндогенного гиперкортицизма;
• эктопический АКТГ-синдром: опухоль, расположенная вне гипофиза (в легких, тимусе, поджелудочной железе), которая также вырабатывает АКТГ.

АКТГ-независимые формы (причина — болезни надпочечников, симптомы аналогичные)

• аденома надпочечника: доброкачественная опухоль, продуцирующая кортизол, обычно имеет размер менее 4 см;
• адренокортикальная карцинома (рак надпочечника): злокачественная опухоль, часто крупных размеров (более 6 см), которая может продуцировать несколько гормонов, включая кортизол;
• узловая гиперплазия надпочечников: двустороннее увеличение надпочечников с избыточной продукцией кортизола.

Экзогенный (ятрогенный) синдром Кушинга:

• часто встречается как побочный эффект длительного приема синтетических глюкокортикоидных препаратов (преднизолон, дексаметазон) при лечении аутоиммунных, аллергических и других заболеваний.

Диагностика гиперкортицизма — сложный, многоэтапный процесс, который лучше всего проходить в специализированном эндокринологическом центре. Задача врача — сначала доказать, что уровень кортизола действительно повышен, а затем найти причину этого.

Первый этап: подтверждение гиперкортицизма

Если врач подозревает у пациента синдром Кушинга, проводятся скрининговые тесты:

• Анализ кортизола в слюне в 23:00. Это неинвазивный и максимально информативный тест. В норме у здоровых людей уровень кортизола минимален в вечернее время. Если он повышен, то это указывает на гиперпродукцию гормона.
• Дексаметазоновая проба (малый тест). Пациент принимает 1 мг дексаметазона вечером. Утром исследуют уровень кортизола в крови. В норме препарат подавляет выработку кортизола. Если этого не происходит, диагноз гиперкортицизма подтверждается.

Второй этап: дифференциальная диагностика (поиск причины)

После подтверждения гиперкортицизма нужно определить его форму:

• Анализ крови на АКТГ. Низкий уровень АКТГ говорит об опухоли надпочечника. Высокий или нормальный — о том, что проблема в гипофизе или есть эктопическая продукция АКТГ.
• Большая дексаметазоновая проба. Позволяет отличить болезнь Иценко-Кушинга (опухоль гипофиза) от эктопического АКТГ-синдрома.
• МРТ гипофиза с контрастом. Для поиска аденомы гипофиза.
• КТ надпочечников. Для поиска опухоли или гиперплазии.
• Селективная катетеризация нижних петрозных (каменистых) венозных синусов. Самый точный, но инвазивный метод, позволяющий с уверенностью сказать, что АКТГ вырабатывается именно в гипофизе, а не где-то еще.

Существуют состояния, требующие немедленного обращения за медицинской помощью. Это опасные симптомы синдрома Кушинга, которые нельзя игнорировать:

• внезапная сильная боль в спине или грудной клетке — может указывать на патологический перелом позвонка или ребра из-за остеопороза;
• резкая мышечная слабость, внезапно возникшие трудности при ходьбе или подъеме по лестнице;
• признаки тромбоза глубоких вен: отек, покраснение и боль в ноге;
• тяжелые инфекции на фоне сниженного иммунитета;
• острые психические нарушения: спутанность сознания, психоз, панические атаки.

Пациентки чаще мужчин спрашивают врачей: «Повышен кортизол, что делать женщинам, как снизить кортизол у женщин после 40 лет?».

Важно понимать, что гиперкортицизм — это серьезное заболевание, требующее врачебного вмешательства. Самолечение недопустимо. Однако существуют меры «самопомощи» при синдроме Кушинга, которые помогают облегчить состояние.

Что можно сделать дома:

• Контроль питания. Диета с низким содержанием соли (для снижения отеков и давления), ограничением простых углеводов и насыщенных жиров (для контроля веса и уровня сахара), но с достаточным количеством белка и калия для поддержки мышц.
• Режим труда и отдыха. Обеспечить себе достаточный сон и избегать переутомления.
• Безопасность в быту. Учитывая высокий риск переломов, необходимо убрать дома скользкие ковры, обеспечить хорошее освещение, использовать поручни, чтобы минимизировать риск падений.
• Психологическая поддержка. Общение с близкими, а при необходимости и с профессиональным психологом, помогает справиться с тревогой и депрессией, связанными с изменениями внешности и течением болезни.

Медикаментозная терапия используется в тех случаях, когда хирургическое лечение невозможно, противопоказано или проводится в качестве подготовки к операции. Препараты назначаются строго врачом и направлены на подавление продукции кортизола или блокаду его рецепторов. К таким средствам относятся, например, препараты, ингибирующие стероидогенез в надпочечниках. Выбор конкретного препарата и схемы лечения осуществляется индивидуально в специализированном стационаре.

Образ жизни после постановки диагноза направлен на минимизацию последствий болезни и подготовку к лечению. Это щадящий режим с исключением тяжелых физических нагрузок (риск переломов, травм), диета с высоким содержанием белка и кальция, а также тщательный контроль артериального давления и уровня глюкозы.

Специфической профилактики синдрома Кушинга для эндогенных форм (опухоли гипофиза или надпочечников) не существует. Основной способ профилактики здесь — своевременное обращение к врачу при появлении первых симптомов. Это позволяет начать лечение на ранней стадии и избежать тяжелых осложнений.

Единственный реальный метод профилактики касается экзогенной (лекарственной) формы:

• Контроль приема гормональных препаратов. Глюкокортикоиды должны назначаться только врачом и строго по показаниям. Нельзя превышать дозировку или длительность курса, назначенные врачом.
• Медицинский контроль. При длительной терапии стероидами врач должен подбирать минимальную эффективную дозу и регулярно контролировать состояние пациента для раннего выявления побочных эффектов.

Вокруг заболевания существует ряд распространенных заблуждений:

• Миф 1: «Синдром Кушинга и болезнь Иценко-Кушинга — это одно и то же». Реальность: как мы выяснили, болезнь Иценко-Кушинга — это лишь одна из причин синдрома Кушинга (гипофизарная). Синдром — понятие более широкое.
• Миф 2: «Это просто ожирение, нужно меньше есть». Реальность: ожирение при гиперкортицизме имеет гормональную природу. Пациент не может похудеть только на диете, так как нарушены все обменные процессы. Более того, из-за распада белка мышцы атрофируются, а жир накапливается.
• Миф 3: «Снижаем кортизол у мужчин и женщин травами и БАДами». Реальность: это опасное заблуждение. Эндогенный гиперкортицизм вызывают опухоли, которые не лечатся травами. Отказ от операции в пользу сомнительных методов может стоить жизни.
• Миф 4: «Как только понижаем кортизол у женщин, внешность сразу придет в норму». Реальность: лечение действительно приводит к улучшению, и многие симптомы (отечность, краснота лица) проходят довольно быстро. Однако восстановление веса и мышечной массы, а также избавление от стрий — длительный процесс, который может занять годы.

Ошибка пациентов — игнорирование психических симптомов. Многие считают депрессию и раздражительность следствием тяжелой жизни, но это прямое действие гормонов на мозг, и это состояние тоже требует коррекции.

• Как распознать симптомы синдрома Кушинга? Ключевые признаки: быстрое ожирение тела (особенно лица и туловища) при худых руках и ногах, появление багровых растяжек — стрий — на коже, мышечная слабость, высокое давление и хрупкость костей.
• Почему возникает синдром Кушинга? Причины делятся на внешние (длительный прием гормонов) и внутренние. Внутренние причины — это либо опухоль гипофиза, вырабатывающая много АКТГ (болезнь Иценко-Кушинга), либо опухоль самого надпочечника, продуцирующая кортизол.
• Какие анализы помогут выявить синдром Кушинга? Сначала проводят скрининговые тесты: анализ кортизола в слюне в 23:00 и дексаметазоновую пробу. Если они положительные, диагноз подтверждается, и назначают МРТ гипофиза и КТ надпочечников для поиска причины гиперкортицизма.
• Какие симптомы требуют срочного обращения к врачу? Внезапная сильная боль в спине (возможный перелом), резкая мышечная слабость, признаки тромбоза (отек и боль в ноге), тяжелые инфекции, острые психические расстройства. В этих случая необходимо немедленно обращаться к специалисту!
• Можно ли самостоятельно справиться с симптомами синдрома Кушинга? Нет, требуется серьезное лечение. Самопомощь возможна только как вспомогательная мера: диета с низким содержанием соли и сахара, богатая белком и кальцием; обеспечение безопасной среды дома; психологическая поддержка. Это не отменяет лечения у врача.

Остались вопросы? Задайте их в комментариях ниже — наши эксперты ответят вам. Там же вы можете поделиться своим опытом с другими читателями Мегасоветов.