Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу — это редкое, но серьезное хроническое воспалительное заболевание, поражающее крупные артерии нашего тела, в первую очередь аорту и ее главные ветви. Поэтому заболевание также называют артериитом Такаясу, болезнью отсутствия пульса, синдромом дуги аорты или неспецифическим аортоартериитом.

По статистике, ежегодная заболеваемость составляет 1–3 случаев на миллион населения. Патология встречается во всем мире, но чаще всего проявляется у женщин в возрасте 15–40 лет, особенно азиатского происхождения.

В основе болезни лежит воспаление сосудистой стенки, которое со временем приводит к ее утолщению, сужению (стенозу) или, реже, к расширению и образованию аневризм. Это нарушает кровоснабжение жизненно важных органов, таких как мозг, сердце, почки и конечности. В статье рассказываем о болезни Такаясу подробнее: почему возникает, какими симптомами проявляется, как диагностируется и лечится. Информация предназначена для ознакомления и не заменяет консультацию врача.

Точная причина развития артериита Такаясу остается неизвестной. Большинство исследователей сходятся во мнении, что это аутоиммунное заболевание. Это означает, что иммунная система организма по ошибке начинает атаковать клетки собственных кровеносных сосудов, вызывая хроническое воспаление.

Предполагается, что этот процесс могут запускать перенесенные инфекции (например, туберкулез или стрептококковая), однако прямая связь не доказана. Также прослеживается генетическая предрасположенность, особенно у выходцев из Азии, что объясняет более высокую распространенность болезни в таких странах, как Япония.

Болезнь Такаясу в основном затрагивает крупные артерии. Наиболее часто страдают:

• безымянная и подключичная артерии;
• аорта (в основном восходящий отдел и дуга аорты);
• общие сонные артерии (парные артерии, снабжающие кровью голову и шею у человека);
• почечные артерии.

У большинства пациентов наблюдаются стенозы или окклюзии сосудов, примерно у трети больных развиваются аневризмы. Обычно стенки аорты и ее ветвей утолщаются неравномерно, а внутренний слой (интима) сморщивается. При поражении дуги аорты устья крупных отходящих от нее артерий могут значительно суживаться или полностью блокироваться из-за утолщения интимы. У половины пациентов также поражаются легочные артерии, иногда вовлекаются ветви легочной артерии среднего калибра.

Симптомы часто развиваются в две стадии, что может затруднять раннюю диагностику.

Ранняя (системная) стадия. Начинается с неспецифических общих симптомов воспаления, поэтому на этом этапе болезнь легко спутать с другими состояниями:

• немотивированная слабость и быстрая утомляемость;
• периодическое повышение температуры тела;
• ночная потливость;
• боли в суставах и мышцах;
• потеря веса и аппетита.

Поздняя (окклюзионная) стадия. По мере сужения артерий появляются симптомы, связанные с нарушением кровотока в конкретных органах:

• асимметрия пульса и давления: классический признак — слабый или отсутствующий пульс на одной руке (отсюда старое название «болезнь отсутствия пульса»), а также разница в артериальном давлении на правой и левой руке более 10 мм рт. ст.;
• неврологические проявления: головокружение, головные боли, обмороки, ухудшение памяти, риск инсульта — при поражении сонных или позвоночных артерий;
• сердечные симптомы: боль в груди (стенокардия), одышка, сердечная недостаточность — при вовлечении коронарных артерий или аортального клапана;
• почечные проявления: тяжелая, плохо поддающаяся лечению гипертония, как следствие сужения почечных артерий, хроническая почечная недостаточность;
• симптомы со стороны конечностей: слабость и боль в руках или ногах при нагрузке («перемежающаяся хромота»), чувство зябкости.

Классификация

Болезнь классифицируют по анатомической локализации пораженных сосудов. Наиболее распространена классификация, выделяющая пять типов:

1. I тип: поражены ветви дуги аорты (снабжают голову и руки);
2. II тип: поражена восходящая аорта, ее дуга и ветви;
3. III тип: поражены нисходящая грудная и брюшная аорта;
4. IV тип: поражена брюшная аорта и/или почечные артерии;
5. V тип: комбинированное поражение, сочетающее черты II и IV типов.

Диагноз ставится комплексно, так как нет единого специфического теста. Ключевую роль играют:

• клинический осмотр: обнаружение разницы в пульсе и давлении на руках, выслушивание сосудистых шумов;
• лабораторные анализы: показатели общего воспаления (СОЭ, С-реактивный белок) обычно повышены, особенно в активной фазе, но могут быть и нормальными.

Визуализация сосудов — краеугольный камень диагностики:

• МР-ангиография (МРА) или КТ-ангиография (КТА) — «золотой стандарт», позволяют увидеть утолщение стенок сосудов, сужение их просвета или аневризмы;
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ): помогает оценить активность воспаления в сосудистой стенке;
• УЗИ сосудов (дуплексное сканирование): метод для первичной оценки и наблюдения.

Цели терапии при артериите Такаясу:

• подавить воспаление;
• предотвратить дальнейшее повреждение сосудов;
• справиться с осложнениями.

Медикаментозная терапия:

• глюкокортикоиды (преднизолон): основа терапии для быстрого подавления воспаления;
• иммунодепрессанты: метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, которые применяют для снижения дозы гормонов и поддержания ремиссии;
• генно-инженерные биологические препараты: тоцилизумаб (блокатор интерлейкина-6) или ингибиторы ФНО (фактора некроза опухоли) используются при неэффективности стандартной терапии;
• симптоматическое лечение: препараты для контроля артериального давления, антиагреганты (аспирин) для профилактики тромбозов.

Хирургическое лечение — требуется при критическом сужении артерий, угрожающем функции органа. Операции обычно выполняют в неактивной фазе болезни. Варианты хирургического вмешательства:

• шунтирование (создание обходного пути для кровотока);
• ангиопластика со стентированием (расширение сосуда);
• протезирование поврежденного участка аорты.

Осложнения возникают из-за прогрессирующего нарушения кровотока и могут быть жизнеугрожающими:

• инсульт или транзиторная ишемическая атака;
• инфаркт миокарда и сердечная недостаточность;
• тяжелая почечная гипертензия и почечная недостаточность;
• расслоение или разрыв аневризмы аорты;
• потеря зрения;
• критическая ишемия конечностей.

Прогноз напрямую зависит от своевременности диагностики и правильности лечения. Болезнь имеет хроническое волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий. При современном подходе к терапии большинству пациентов удается достичь длительной ремиссии, контролировать симптомы и предотвратить тяжелые осложнения. Однако заболевание требует пожизненного наблюдения у ревматолога, даже в фазе ремиссии, для контроля активности процесса и состояния сосудов.

Специфической профилактики не существует, так как причины болезни неясны. Первичная профилактика направлена на максимально раннее выявление. Особое внимание к своему здоровью следует проявлять молодым азиатским женщинам, у которых появились необъяснимые общие симптомы и, что особенно важно, разница в давлении или пульсе на руках. Артериит Такаясу — серьезное хроническое заболевание сосудов, требующее внимания и сложной диагностики. Его коварство — в неспецифических ранних симптомах. Очень важным является раннее обращение к врачу при тревожных признаках, комплексная диагностика и непрерывное сотрудничество с ревматологом. Современная медицина располагает средствами, чтобы эффективно контролировать болезнь, подавлять воспаление и предупреждать опасные осложнения, сохраняя качество жизни пациента.