Что такое акромегалия?

Представьте, что вы несколько лет не видели дальнего родственника, а при встрече с трудом его узнаете. Черты лица стали крупнее, грубее, руки и ноги заметно увеличились, голос изменился. Раньше он носил обувь 42-го размера, а теперь с трудом влезает в туфли 45-го. За такими изменениями часто стоит редкое эндокринное заболевание — акромегалия.

Болезнь развивается годами, часто оставаясь незамеченной. Люди списывают симптомы на возраст или наследственность. А тем временем в организме происходит гормональный сбой, который без лечения приводит к тяжелым осложнениям и сокращает жизнь.

В статье рассказываем подробнее: что такое акромегалия, как ее распознать, почему возникает и что делать, если вы заметили у себя или близких тревожные признаки. Статья носит информационный характер и не заменяет очную консультацию врача. При любых сомнениях обращайтесь к специалисту.

Акромегалия (ударение падает на четвертый слог: акромега́лия) — это хроническое эндокринное заболевание, при котором в организме вырабатывается слишком много гормона роста (соматотропина).

Если у детей это приводит к гигантизму — равномерному росту всего тела, то у взрослых, когда зоны роста костей уже закрыты, избыток гормона вызывает диспропорциональное увеличение отдельных частей тела: кистей, стоп, носа, ушей, нижней челюсти, надбровных дуг.

Заболевание встречается у 40–50 человек на миллион населения, причем женщины и мужчины болеют одинаково часто. Как правило, акромегалию диагностируют в возрасте 40–60 лет, но из-за медленного развития истинное начало болезни «стартует» в среднем на 5–10 лет раньше, чем поставлен диагноз.

Рассмотрим с точки зрения физиологии: акромегалия — это что за болезнь? Патология связана с функцией гипофиза — маленькой эндокринной железы размером с горошину, расположенной у основания мозга. При акромегалии гипофиз начинает бесконтрольно вырабатывать соматотропин. В 95% случаев причиной становится доброкачественная опухоль — аденома гипофиза. Она может быть небольшой (менее 1 см) или разрастаться до нескольких сантиметров, сдавливая соседние структуры мозга.

Акромегалия легко распознается даже на фото из-за характерных изменений внешности, которые видны невооруженным глазом: огрубевшие черты, крупные кисти с «лопатообразными» пальцами, выступающие надбровные дуги и нижняя челюсть. Но эти изменения развиваются годами, и сам человек их часто не замечает.

При акромегалии симптомы можно разделить на три группы:

• Внешние изменения.
• Внутренние проявления.
• Симптомы, связанные с давлением опухоли на мозг.

Внешние признаки акромегалии развиваются постепенно, часто незаметно для пациента:

• Увеличиваются кисти и стопы. Человек замечает, что ему стали малы кольца, приходится покупать перчатки и обувь на размер-два больше. Это один из самых ранних и характерных признаков заболевания.
• Черты лица изменяются. Увеличиваются нос, губы, уши, язык (макроглоссия). Выпирает лоб за счет роста надглазничных дуг, скулы становятся более массивными. Увеличение надбровных дуг делает взгляд тяжелым, «насупленным».
• Нижняя челюсть выступает вперед (прогнатизм), зубы расшатываются, между ними появляются промежутки. Из-за увеличения языка меняется речь, она становится невнятной.
• Голос становится низким, грубым, хрипловатым — утолщаются голосовые связки и расширяются придаточные пазухи носа.
• Кожа утолщается, становится грубой, собирается в складки (особенно на волосистой части головы).
• Усиливается потливость и жирность кожи — сальные и потовые железы работают активнее.

При акромегалии лицо приобретает характерные «грубые» черты, которые часто описывают как «маскообразные». При сравнении фотографий за 5–10 лет разница становится очевидной.

Внутренние симптомы (поражение органов и систем)

• Возникают боли в суставах и позвоночнике из-за разрастания хрящевой ткани и деформации суставов. Подвижность ограничивается, развиваются артрозы.
• Пациента преследуют головные боли, которые плохо снимаются обычными обезболивающими. Болевой синдром связан как с гормональным дисбалансом, так и с давлением опухоли.
• Развивается синдром запястного канала — онемение, покалывание, слабость в кистях рук (из-за сдавления нерва разросшимися тканями).
• Во сне начинаются остановки дыхания (синдром обструктивного апноэ) и храп — из-за увеличения мягких тканей глотки и языка.
• Пациент чувствует постоянную усталость, мышечную слабость и повышенную утомляемость.
• Нарушается обмен веществ: у 30–60% пациентов развивается сахарный диабет или предиабет, повышается артериальное давление.
• Увеличиваются внутренние органы — сердце (кардиомиопатия, гипертрофия миокарда), печень, почки, щитовидная железа.
• Развивается сердечная недостаточность.
• Нарушаются половые функции: признаки у женщин — нерегулярные менструации, бесплодие, выделение молока из груди (галакторея), у мужчин — снижение либидо и потенции.

Симптомы сдавления мозга (при крупных аденомах)

• Поля зрения сужаются — пациент перестает видеть боковые предметы (как «в трубу»), может натыкаться на косяки, попадать в ДТП.
• Двоится в глазах, опускаются веки.
• Снижается обоняние, возникает постоянная заложенность носа.
• Возникают частые головокружения, тошнота, рвота — признаки повышенного внутричерепного давления.
• Изменяется психика — развивается депрессия, апатия, раздражительность, снижение памяти и интеллекта.

Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев (95–98%) — это доброкачественная опухоль гипофиза соматотропинома, которая самостоятельно и бесконтрольно производит гормон роста соматотропин. Избыток гормона заставляет печень производить в большом количестве инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1), который и вызывает разрастание тканей и органов.

Более редкими причинами акромегалии могут быть:

• опухоли других органов (легких, поджелудочной железы, кишечника), которые выделяют либо сам гормон роста, либо вещество, стимулирующее его выработку (соматолиберин) — данная причина встречается менее чем в 2% случаев;
• наследственные синдромы: синдром Мак-Кьюна-Олбрайта, комплекс Карни, семейные изолированные аденомы гипофиза (связаны с мутацией гена).

Причины и условия акромегалии до конца не изучены. У большинства пациентов опухоль возникает спонтанно, без явной причины. Определенную роль могут играть травмы головы, хронические инфекции носоглотки (синуситы), но убедительных доказательств нет.

Диагностика акромегалии начинается с визита к эндокринологу. Врач оценивает внешность, сравнивает старые и новые фотографии, измеряет окружность кисти, стопы, спрашивает о размере обуви и колец.

Лабораторные тесты

• Определение уровня ИФР-1 в крови. При акромегалии уровень ИФР-1 в крови постоянно повышен, что и вызывает увеличение костей, органов и мягких тканей, поэтому анализ на ИФР-1 — главный тест для диагностики болезни. Это самый точный скрининговый метод — повышенный ИФР-1 у взрослого с высокой вероятностью указывает на акромегалию. Однако нужно учитывать, что уровень может быть повышен при беременности, сахарном диабете, почечной или печеночной недостаточности, а также при приеме эстрогенов.
• Оральный глюкозотолерантный тест. В диагностике акромегалии используется проба с 75 г глюкозы. В норме после приема сладкого уровень гормона роста падает. При акромегалии он либо не снижается, либо даже повышается. Это «золотой стандарт» подтверждения диагноза.
• Определение базального уровня гормона роста (утром натощак, трехкратно с интервалом 20 минут). Повышение уровня — важный, но не абсолютный признак, так как возможны ложные результаты из-за стресса или физической нагрузки.

Инструментальная диагностика

После лабораторного подтверждения нужно найти опухоль. Для этого проводят МРТ головного мозга с контрастированием. Снимки показывают даже микроаденомы размером от 2–3 мм.

Дополнительные обследования:

• Осмотр офтальмолога с проверкой полей зрения.
• Эхокардиография (УЗИ сердца) — для оценки размера и функции сердца.
• Суточный мониторинг артериального давления.
• УЗИ щитовидной железы, брюшной полости, органов малого таза.
• Колоноскопия (у пациентов с акромегалией повышен риск полипов кишечника).
• Анализы на уровень других гормонов гипофиза (пролактин, кортизол, ТТГ и др.).

Важно! Если повышен ИФР-1, то причины могут быть разными, но если он сочетается с характерными симптомами и отсутствием нормального подавления гормона роста после глюкозы — диагноз акромегалии подтверждается.

Некоторые симптомы требуют немедленного визита к эндокринологу или даже вызова скорой помощи. Вот эти «красные флаги»:

• внезапное ухудшение зрения — особенно потеря бокового зрения, «пелена» перед глазами, двоение;
• резкое усиление головных болей — нестерпимых, распирающих, особенно по утрам;
• спутанность сознания, сильная сонливость, тошнота и рвота, не приносящая облегчения — признаки острого повышения внутричерепного давления;
• одышка, отеки, сердцебиение, боль в груди — возможные проявления сердечной недостаточности;
• эпизоды потери сознания или судороги — редкое осложнение при гигантских аденомах.

Эти состояния говорят о том, что опухоль критически сдавливает важные структуры мозга или что развились тяжелые осложнения со стороны сердца. Срочная помощь в таких случаях необходима.

Что нельзя делать при появлении этих признаков? Нельзя терпеть, ждать, что «само пройдет», заниматься самолечением, принимать обезболивающие, не зная причины.

Акромегалия — это не то заболевание, которое можно вылечить дома народными средствами. В то же время, есть ряд мер, помогающих облегчить состояние. Рассказываем, что можно сделать дома до визита к врачу или в дополнение к основному лечению:

• Вести дневник симптомов. Записывайте, когда болит голова, какие участки тела увеличиваются, как меняется самочувствие. Это поможет врачу оценить динамику.
• Контролировать артериальное давление — при акромегалии гипертония встречается очень часто. Регулярно измеряйте давление и записывайте показатели.
• Следить за уровнем сахара в крови (если есть сахарный диабет или предиабет). У вас дома должен быть глюкометр.
• Избегать травм и ушибов — из-за измененной структуры костей и суставов они легче повреждаются.
• Пользоваться ортопедической обувью при значительном увеличении стоп — это снизит боль при ходьбе.
• Спать с приподнятым изголовьем — если есть храп и апноэ, это поможет улучшить дыхание во сне.

При акромегалии лечение препаратами осуществляется эндокринологом. Никаких «биодобавок» или «трав» самостоятельно принимать нельзя. Группы лекарств, которые применяются в официальной медицине:

• аналоги соматостатина (октреотид, ланреотид) — подавляют выработку гормона роста, вводятся инъекционно, обычно раз в 2–4 недели;
• агонисты дофамина (каберголин, бромокриптин) — могут быть эффективны при небольших аденомах или в комбинации с другими препаратами;
• антагонисты рецепторов гормона роста (пэгвисомант) — блокируют действие соматотропина на ткани.

Любые лекарственные препараты может назначить только врач после полного обследования. Самолечение опасно!

Образ жизни при акромегалии должен быть направлен на поддержание общего здоровья и снижение риска осложнений.

• Регулярное наблюдение у эндокринолога — даже после успешного лечения (операции или лучевой терапии). Уровень ИФР-1 нужно проверять не реже 1 раза в год, а при ремиссии — раз в 6–12 месяцев.
• Контроль артериального давления и сахара крови — желательно иметь дома тонометр и глюкометр. При отклонениях — сразу к врачу.
• Сбалансированное питание с ограничением простых углеводов и насыщенных жиров. Это помогает предотвратить диабет и атеросклероз.
• Дозированные физические нагрузки — ходьба, плавание, ЛФК. При поражении суставов избегайте бега и прыжков.
• Отказ от курения и злоупотребления алкоголем — курение ухудшает сердечно-сосудистый прогноз, алкоголь может влиять на уровень гормонов.
• Бережное отношение к суставам — не поднимайте тяжести, не делайте резких движений.
• Психологическая поддержка — акромегалия часто сопровождается депрессией и тревогой. Не стесняйтесь обращаться к психологу или психотерапевту.

Профилактика акромегалии как таковой не существует, потому что в большинстве случаев аденома возникает спонтанно. Но можно снизить риск поздней диагностики: если вы заметили, что черты лица стали грубее, руки и ноги увеличились, а обувь стала мала — не откладывайте визит к эндокринологу. Раннее выявление — залог успешного лечения.

Распространенные заблуждения об акромегалии мешают людям вовремя обратиться за помощью. Рассмотрим самые частые.

• Миф 1: «Это просто возрастные изменения, ничего страшного». Реальность: Нет. Нормальное старение не приводит к увеличению размера кистей, стоп, нижней челюсти и языка. Если вы заметили, что кольца стали малы — это повод проверить ИФР-1.
• Миф 2: «Если не болит — значит, все нормально». Реальность: Акромегалия долгое время может протекать почти безболезненно, но изменения в органах идут полным ходом. Сердце увеличивается, давление растет, риск диабета и полипов кишечника повышается. Отсутствие боли не равно отсутствию болезни.
• Миф 3: «Операция на гипофизе очень опасна, лучше не рисковать». Реальность: Современная эндоскопическая транссфеноидальная операция (через нос) — это малоинвазивное вмешательство с низкой частотой осложнений (2–5%). Для микроаденом эффективность достигает 80–85%. Отказ от операции при наличии показаний гораздо опаснее.
• Миф 4: «Если аденому удалили, можно забыть о болезни». Реальность: Не всегда. Даже после успешной операции необходим регулярный контроль уровня ИФР-1 и МРТ, так как возможны рецидивы (особенно при больших аденомах). Также могут потребоваться заместительная гормональная терапия, если удалена часть здорового гипофиза.

Что нельзя делать при акромегалии:

• игнорировать симптомы и откладывать визит к врачу;
• пытаться лечиться самостоятельно гормональными препаратами или БАДами;
• прекращать назначенную терапию без согласования с эндокринологом;
• пропускать плановые осмотры (МРТ, анализы), даже если чувствуете себя хорошо;
• заниматься тяжелой атлетикой, прыгать, бегать при пораженных суставах.

• Почему нос растет всю жизнь? В норме нос и уши действительно немного увеличиваются с возрастом из-за ослабления хрящевой ткани и действия гравитации. Но при акромегалии рост носа ускоренный и значительный — из-за избытка гормона роста и ИФР-1, которые стимулируют деление хрящевых клеток. При любых изменениях внешности лучше проконсультироваться со специалистом. Подробнее — в разделе «Причины акромегалии».
• Какой орган увеличивается в 10 раз у человека? Если говорить об организме в целом, то в десять раз может увеличиться только зрачок человека — в среднем его диаметр может изменяться от 1 мм до 8 мм. Если рассматривать увеличение органов при акромегалии, то это может быть печень (гепатомегалия). Однако «в 10 раз» — это гипербола. При акромегалии многие внутренние органы увеличиваются (язык, сердце, печень, почки, селезенка) из-за разрастания соединительной ткани. Любые изменения требуют консультации специалиста. Подробнее — в разделе «Причины акромегалии».
• Какие части тела растут всю жизнь у человека? У взрослых в норме в течение жизни незначительно увеличиваются размеры носа, ушей, стоп (из-за уплощения свода) и пальцев рук. Однако при акромегалии этот рост становится патологически быстрым и выраженным, затрагивая также нижнюю челюсть, надбровные дуги, язык и внутренние органы. Регулярные осмотры помогут выявить возможные проблемы.
• В чем заключается лечение акромегалии? Лечение включает хирургическое удаление аденомы (через нос), медикаментозную терапию (аналоги соматостатина, агонисты дофамина, антагонисты рецепторов гормона роста) и лучевую терапию. Выбор метода лечения всегда индивидуален и определяется врачом на основе размера опухоли, уровня гормонов и осложнений. Подробнее — в разделе «Препараты при акромегалии» и в профессиональных клинических рекомендациях.
• Если определили повышенный ИФР-1 — причины какие могут быть? Инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1) повышается прежде всего при акромегалии (из-за избытка гормона роста). Также уровень может быть повышен при беременности, сахарном диабете, почечной или печеночной недостаточности, тяжелых инфекциях, ожогах, а также на фоне приема эстрогенов. Точный анализ может поставить квалифицированный врач. Подробнее — в разделе «Диагностика заболевания».
• Как вырабатывается гормон роста? Гормон роста (соматотропин) вырабатывается в передней доле гипофиза — маленькой железе в основании мозга. Его секреция стимулируется гипоталамусом (через соматолиберин) и подавляется соматостатином. Нарушение синтеза соматотропина требует медицинского вмешательства.
• Как называется гормон роста? Гормон роста называется соматотропин (или соматотропный гормон, СТГ). Он отвечает за рост костей и тканей у детей, а у взрослых регулирует обмен веществ. Вопросы здоровья следует обсуждать с профессионалом.

Остались вопросы? Задайте их в комментариях ниже — наши эксперты ответят вам. Там же вы можете поделиться своим опытом с другими читателями Мегасоветов.