Что такое проказа?

Проказа, известная в медицине как болезнь Хансена или лепра, — это хроническое инфекционное заболевание. Его вызывают бактерии Mycobacterium leprae, родственные микроорганизмам, которые приводят к развитию туберкулеза.

Болезнь преимущественно поражает кожу, периферические нервы, слизистые оболочки верхних дыхательных путей и глаза. Главная опасность проказы заключается не в выпадении частей тела, как часто ошибочно думают, а в повреждении нервной системы. Потеря чувствительности приводит к незаметным травмам, инфицированию и последующей деформации конечностей.

Когда мы слышим слово «проказа», воображение часто рисует образы из средневековых легенд. Ушла ли современная медицина от таких мрачных представлений? Разберемся далее.

Проказа — одна из наименее заразных инфекционных болезней в мире. Передача происходит воздушно-капельным путем при длительном и тесном контакте с больным, который не получает лечения. Бактерии выделяются из дыхательных путей инфицированного человека при кашле, чихании или разговоре.

Подавляющее большинство людей (около 95%) имеют естественный иммунитет к Mycobacterium leprae. Даже при многократном контакте с возбудителем они не заболевают. Инкубационный период болезни очень длительный и может составлять в среднем от 3 до 5 лет, а иногда и до 20 лет.

• Туберкулоидная проказа. Эта форма развивается у людей с относительно высоким иммунитетом. Течение болезни более легкое, она малозаразна. Характеризуется появлением одного или нескольких четко очерченных светлых или красноватых пятен на коже с выраженной потерей чувствительности. Поражение нервов, расположенных рядом с этими пятнами, происходит рано и может быть выраженным.
• Лепроматозная проказа. Наиболее тяжелая и заразная форма, возникающая при низком иммунном ответе. Бактерий в организме очень много. На коже появляются множественные симметричные высыпания: узлы (лепромы), бляшки и папулы. Часто сильно страдают слизистые оболочки носа (вплоть до западения переносицы) и глаз, что приводит к серьезным осложнениям. Поражение нервов обширное, но развивается постепенно.
• Пограничная (диморфная) проказа. Эта нестабильная форма занимает промежуточное положение между туберкулоидной и лепроматозной. Проявления разнообразны и могут со временем смещаться в сторону одной из основных форм в зависимости от состояния иммунной системы.
• Неопределенная проказа. Это самая ранняя форма болезни, которая часто остается незамеченной. Проявляется в виде нескольких слабо очерченных гипопигментированных пятен, чувствительность в которых может быть слегка снижена. Неопределенная лепра может спонтанно излечиться или трансформироваться в одну из других форм.

Современная классификация для целей лечения также использует более простую систему, разделяя проказу на пауцибациллярную (с малым количеством бактерий) и мультибациллярную (с большим количеством бактерий), что определяет длительность и интенсивность терапии.

• Изменения на коже. Появляются пятна, бляшки или узелки. Они могут быть более светлыми (гипопигментированными) или, наоборот, красноватыми. Ключевая особенность: эти участки часто теряют чувствительность (тактильную, температурную и болевую). Человек может не чувствовать прикосновения, ожога или пореза.
• Поражение нервов. Это основной и самый тяжелый симптом. Нервы, особенно расположенные близко к коже (локтевые, малоберцовые, лицевые), утолщаются, что можно прощупать. Поражение нервов приводит к мышечной слабости, онемению, параличам и, как следствие, к деформации кистей и стоп (так называемая «когтистая лапа»).
• Вегетативные нарушения. Пораженные участки кожи перестают потеть, становятся сухими и легко ранимыми.
• Поражение слизистых. Часто страдает слизистая оболочка носа, что приводит к хронической заложенности, носовым кровотечениям и даже разрушению носовой перегородки.

При отсутствии лечения повреждение нервов становится необратимым, что ведет к инвалидности, слепоте и выраженным деформациям внешности.

• Физикальный осмотр. Врач тщательно осматривает кожные покровы и пальпирует периферические нервы на предмет утолщения и болезненности. Важной частью является проверка чувствительности на измененных участках кожи с помощью иглы или ватки.
• Лабораторное исследование. Для подтверждения диагноза берут соскоб со слизистой оболочки носа или с пораженного участка кожи, а также биопсию кожи и нерва. Полученный материал исследуют под микроскопом на наличие возбудителя лепры (бактериоскопия).
• Лепроминовая проба. Этот тест не используется для первичной диагностики, но помогает классифицировать тип лепры и определить прогноз заболевания, оценивая иммунный ответ организма.

Лечение лепры — сложный и длительный процесс, требующий мультидисциплинарного подхода. Помимо врача-дерматовенеролога, в нем могут участвовать неврологи, хирурги-ортопеды, офтальмологи и физиотерапевты.

С 1980 годов Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) рекомендовала и успешно внедрила во всем мире эффективную схему терапии. Рассмотрим методы, которые составляют основу лечения.

• Комбинированная лекарственная терапия. Это основной метод, направленный на уничтожение возбудителя. Для предотвращения развития устойчивости бактерий применяют комбинацию из двух-трех антибиотиков. Ключевыми препаратами являются дапсон, рифампицин и клофазимин. Конкретная комбинация и длительность курса (от 6 месяцев до 1 года и более) зависят от типа и тяжести заболевания.
• Противовоспалительное лечение. При определенных типах лепры могут возникать острые воспалительные состояния (реакции), требующие назначения кортикостероидов (например, преднизолона) для подавления воспаления и защиты нервов.
• Симптоматическая терапия. Назначаются препараты для купирования нейропатической боли (противосудорожные, антидепрессанты), ухода за сухой кожей, защиты роговицы глаза при поражении лицевого нерва.
• Хирургическое лечение и реабилитация. Хирургические методы не излечивают проказу, но помогают исправить последствия заболевания. Это восстановление функции конечностей, коррекция деформаций, трансплантация сухожилий. Огромную роль играет физиотерапия и обучение пациента правильному уходу за нечувствительными участками тела для предотвращения травм.