Синдром Маркуса-Гунна

Мир неврологии полон удивительных и порой загадочных феноменов, ярко демонстрирующих сложную связь мозга с телом. Один из них — синдром Маркуса-Гунна. Это состояние, хотя и не угрожает жизни, может вызывать недоумение у пациентов и требует внимания специалистов.

Понимание природы феномена Маркуса-Гунна помогает не только объяснить его, но и определить пути коррекции при необходимости. В статье разберем его особенности, причины возникновения, подходы к диагностике и лечение.

• Опущение верхнего века в покое (птоз). На пораженной стороне веко обычно опущено, частично или полностью закрывая зрачок. Степень птоза варьируется от легкой до выраженной.
• Непроизвольное поднятие опущенного века при движениях челюстью — главный диагностический признак. Веко поднимается при: открывании рта (особенно широком), движении челюсти в сторону, жевательных движениях, напряжении жевательных мышц. Например, при сжатии челюстей.
• Ритмичные «подмигивания» века при сосании или жевании. У младенцев это может быть особенно заметно во время кормления.
• Асимметрия лица. Из-за постоянного или периодического птоза и подергиваний века может наблюдаться видимая асимметрия.
• Компенсаторное положение головы. В некоторых случаях, особенно при выраженном птозе, блокирующем зрение, человек может непроизвольно запрокидывать голову назад, чтобы лучше видеть.

В норме движения верхнего века и нижней челюсти управляются разными нервами: подъем века — это работа глазодвигательного нерва (III пара), а движение челюсти — тройничного нерва (V пара). У здорового человека эти системы работают независимо.

При синдроме Маркуса-Гунна эти нервные пути перепутаны. В результате, когда человек двигает челюстью (например, жует или открывает рот), сигнал по ошибке также доходит до мышцы, поднимающей верхнее веко. Из-за этого веко непроизвольно поднимается при жевании или движении челюстью вверх-вниз.

Причины нарушения делятся на врожденные и приобретенные. Врожденный синдром возникает из-за аномалий развития нервной системы в период эмбриогенеза — неправильного формирования нервных связей в раннем развитии. Приобретенные формы синдрома встречаются крайне редко и связаны с повреждением нервных структур вследствие:

• травмы головы с поражением ствола мозга или соответствующих нервов;
• нейрохирургических операций в области ствола мозга или основания черепа;
• опухоли головного мозга, затрагивающей пути тройничного или глазодвигательного нервов;
• рассеянного склероза (редко);
• нейроинфекции.

• Визуальный осмотр: оценка симметрии лица, положения век в покое, наличия и степени птоза.
• Провокационные тесты: врач просит пациента широко открыть рот, подвигать челюстью в стороны, сжать зубы, пожевать. Наблюдается характерное поднятие пораженного века при этих действиях.
• Оценка функции глазодвигательных нервов: проверка движений глаз во всех направлениях для исключения сопутствующей патологии.
• Исследование зрачков и реакции на свет: для исключения других неврологических причин птоза.
• Электрофизиологические исследования (электромиография, ЭМГ). В неясных случаях или для подтверждения синкинезии может использоваться ЭМГ, регистрирующая одновременную электрическую активность в жевательной мышце и мышце, поднимающей веко.
• Нейровизуализация (МРТ головного мозга). Назначается строго по показаниям, в основном при приобретенном синдроме или при подозрении на сопутствующую неврологическую патологию для выявления возможных структурных причин (опухоль, последствия травмы, демиелинизация). При типичном врожденном изолированном синдроме МРТ обычно не требуется.

В подавляющем большинстве случаев активное лечение не требуется. Многие пациенты хорошо адаптируются к своему состоянию, из-за чего симптомы с возрастом могут становиться менее заметны. Лечение рассматривается в ситуациях, когда птоз (опущение века) значителен и ограничивает поле зрения, либо если косметический дефект вызывает серьезный психологический дискомфорт.

Рассмотрим основные подходы.

• Наблюдение. Для детей с врожденной формой часто рекомендуется динамическое наблюдение у офтальмолога и невролога. Цель: контроль за развитием зрительных функций и оценка динамики синкинезии.
• Хирургическая коррекция птоза — это основной метод лечения при значимом функциональном или косметическом дефекте. Операция направлена исключительно на коррекцию положения века (птоза), но не устраняет саму нервную синкинезию. Задача хирурга: поднять веко до оптимального уровня, обеспечивающего хорошее зрение и симметрию.
• Коррекция амблиопии — «ленивого глаза». Если из-за птоза в раннем детстве развилось снижение зрения (амблиопия) на пораженном глазу, необходимо соответствующее лечение: заклеивание здорового глаза, специальные упражнения и т.д.
• Лечение причины приобретенного синдрома по возможности. Если синдром развился после инсульта, травмы, дебюта рассеянного склероза или на фоне опухоли, то основное лечение направлено на эту причину: противовоспалительная терапия, удаление опухоли и т.д.

Важно подчеркнуть! Ни один из методов не гарантирует полного излечения. Цель терапии: минимизировать симптомы и адаптировать пациента к их наличию. Решение о лечении принимается индивидуально после консультации невролога, офтальмолога и хирурга.